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结节硬化症伴发的肾错构瘤与散发性血管平滑肌脂肪瘤有什么不同?浏览量:5424

结节硬化症伴发的肾错构瘤患者,发病年龄较小,80%的病例为双侧病变。确诊时肿瘤常较大,两种肿瘤的组织学特征和临床表现相似。

 

结节硬化症是一种遗传性综合征,其特征为智力发育迟缓,癫痫和皮脂腺瘤。错构瘤也可发生于脑、眼、心脏、肺和骨,由于肾错构瘤在结节硬化症中发生率很高,对所有结节硬化症患者应该行超声或CT检查,以了解可能存在的错构瘤情况,对治疗提供依据或给患者合理的随访方案。


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